3D-histology and malignant soft tissue sarcomas of the skin : Local recurrence rate and growth pattern

Abstract

BACKGROUND: Malignant soft tissue sarcomas of the skin are rare tumour entities with a high tendency to local recurrence and metastasis. Surgery is still the principal therapeutic means in treatment of soft tissue sarcomas. Conventional surgery is based on horizontal histological evaluations, however leaves diagnostic gaps. The introduction of Mohs micrographic lead to more specific detection of subclinical spreads and following re-excisions through histological examination of serial horizontal wound margins. Breuninger et al.(1988) later introduced the technique of complete three-dimensional histology including the basis with paraffin sections which is now called 3D-histology.

OBJECTIVE: Purpose of this retrospective study was to evaluate the long-term follow-up, the clinicopathological characteristics and the microscopically growth pattern of malignant soft tissue sarcomas of the skin in patients treated by surgery with 3D-histology at the Department of Dermatology at the University of Tübingen.

MATERIAL AND METHODS: Medical records of 131 patients with diagnosis of malignant soft tissue sarcoma of the skin that have been treated by surgery and 3D-histology at our department since 1982 have been reviewed and included. The diagnosis of malignant soft tissue sarcoma of the skin included histology of dermatofibrosarcoma protuberans(DFSP), malignant fibrous histiocytoma(MFH), liposarcoma(LS) or rhabdo-/ leiomyosarcoma. A questionnaire to the current medical state has been mailed or in case of non response patients were questioned by phone. Data from patients treated since 1992 were collected prospectively and evaluated for the distribution of clinicopathological values.

RESULTS: The tumour histology was DFSP(91 patients), MFH(34 patients), LS(four patients) and leio-/rhabdomyosarcoma(2 patients). The group of LS was discussed in form of case reports and excluded from statistical evaluations. The analysis of the histological growth of 34 DFSP and 11 MFH shows an asymmetrical growth pattern with a wide spectrum of horizontal or vertical extension either cord-, sector- or multiple-like up to 60 mm in length, detectable by 3D-histology. Age and localisation was significant different between DFSP and MFH lesions. MFH tumours had a significant deeper infiltration, mostly into periosteum, bone or cartilage and muscle than DFSP tumours mostly infiltrating the subcutaneous layer. In 91 patients with DFSP and a mean follow-up of 58 months one local recurrence after 62 months occurred, but no metastasis(5- and 10-year recurrence free survival of 100% and 96%). 34 patients with MFH and a mean follow-up of 62 months developed 8 local recurrences(29%), 4 of them distant metastasis(lymph nodes and/ or lungs) and 3 died of disease(survival 89%). All 3 patients had a postoperative status of R1(p= 0.001). In the group of LS(n= 4), one patient developed local recurrence 76 month after treatment and died of disease. No local recurrence was diagnosed in the remaining three patients. Two patients with leiomyosarcoma have been treated at our department. However, the predictable role of 3D-histolgy in treatment of these tumour entities is limited describable due to the small patient number.

CONCLUSION: Surgery with 3D-histology for the treatment of malignant soft tissue sarcomas of the skin resulted in lower recurrence rates, smaller excision margins and better tumour prognosis, especially in the treatment of DFSP and MFH tumours. It is a valuable diagnostic and therapeutic means in sensitive detection of subclinical spreads and be considered as the method of choice in treatment of DFSP. However further studies of long-term follow-up in larger study populations are necessary to support these results.

EINLEITUNG: Maligne Weichteilsarkome der Haut wie das Dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP), Maligne fibröse Histiozytom (MFH), Liposarkom (LS) oder Leio-/Rhabdomyosarkom sind eine seltene Tumorentität mit den Charakteristika der Ausbildung von subklinischen asymmetrischen Tumorausläufern und einer hohen Lokalrezidivrate. Es bestehen verschiedene chirurgische Behandlungsmodalitäten dieser malignen Weichteilsarkome der Haut: 1. Die weite Exzision mit großen Sicherheitsabständen, 2. die mikrographische Chirurgie oder 3. die mikrographische Chirurgie mit anschließender 3D-Histlogie in Paraffintechnik.

MATERIAL UND METHODE: Ziel dieser retrospektiven Studie war die Auswertung der Lokalrezidivquote, das Wachstumsmuster und Langzeit follow-up von Patienten mit der Diagnose eines malignen Weichteilsarkoms der Haut, die an der Universitäts-Hautklinik Tübingen seit 1982 mittels mikrographischer Chirurgie und anschließender 3D-Histolgie behandelt wurden.

ERGEBNISSE: Das histologische Wachstumsmuster von 34 DFSP und 11 MFH zeigte ein asymmetrisches Wachstumsmuster mit einem großen Spektrum an horizontaler und vertikaler Ausdehnung mit bis zu 60 mm Länge. Das Alter der Patienten und die Lokalisation zeigte signifikante Unterschiede zwischen dem DFSP und MFH Tumoren auf. Die Infiltration der MFH Tumoren war signifikant tiefer, meist bis zum Periost, Knorpel oder Muskulatur. Das DFSP zeigte am häufigste eine Ausdehnung in die Subkutis. Bei 91 Patienten mit DFSP und ein mean follow-up von 58 Monaten konnte ein Lokalrezidiv nach 62 Monaten und keine Metastasierung festgestellt werden (5- and 10-year recurrence free survival of 100% and 96%). Bei 34 Patienten mit MFH und ein mean follow-up von 62 Monaten entwickelten 8 Patienten ein Lokalrezidiv (29%), 4 Fernmetastasen (Lymphknoten und/oder Lunge) und 3 verstarben and der Tumorerkrankung (survival 89%). Alle 3 Patienten hatten einen postoperativen R1 Status (p= 0.001). Es gab 4 Patienten mit einem Liposarkom der Haut, davon entwickelte sich bei einem Patienten nach 76 Monaten ein Lokalrezidiv und er verstarb aufgrund der Tumorerkrankung. Das Leiomyosarkom wurde bei 2 Patienten festgestellt. Eine statistische Auswertung der Lipo- und Leiomyosarkome konnte aufgrund der niedrigen Fallzahlen nicht erfolgen.

DISKUSSION: Die mikrographische Chirurgie mit anschließender 3D-Histologie in Paraffintechnik stellt eine effiziente Methode zur Behandlung dieser Tumorentitäten dar. Die Darstellung aller Tumorränder erlaubt eine sensitive Detektion der subklinischen Tumorausläufer und die gezielte Nachresektion bis tumorfreie Schnittränder erlangt werden. Gesundes Gewebe kann geschont und bessere kosmetische Ergebnisse erreicht werden. Im Vergleich zur internationalen Literatur resultieren niedrige Lokalrezidivraten, insbesondere in der Behandlung des DFSP und MFH.