Inhaltszusammenfassung:
Die kongenitale Zwerchfellhernie ist eine Fehlbildung, bei der es durch
unvollständigen Verschluss des Zwerchfells zur Herniation von
Abdominalorganen in den Thoraxraum kommt. Durch die Komplexizität und
Vielfältigkeit ihres Auftretens mit pulmonalen, kardialen, aber auch
gefäßassoziierten Dysfunktionen, gehört sie zu einer der großen
neonatologischen intensivmedizinischen Herausforderungen. Eine
Standardisierung der Therapie, inklusive der postpartalen und präoperativen
Behandlung von Patienten mit CDH und pulmonaler Hypertonie ist im aktuellen
praktischen Alltag noch nicht hinreichend gelungen. Um Mortalität und
Morbidität möglichst gering zu halten, werden Leitlinien in Kombination mit
neuesten wissenschaftlichen Erkenntnissen genutzt. In dieser retrospektiven
Studie lag der Fokus auf der medikamentösen Therapie der pulmonalarteriellen
Hypertonie, im Speziellen auf Milrinon und iNO und der linksventrikulären
Funktion. Die beiden Medikamente wurden in dieser retrospektiven Studie
hinsichtlich ihrer Wirkung auf Vitalparameter, echokardiographische Parameter
und Scoring-Systeme untersucht. Außerdem wurde ein neues Scoring-System
entwickelt, der MARCHE-Score, welches bisher etablierte Parameter und
Scoring-Systeme unter Beachtung der Medikamente Milrinon und iNO
zueinander in Bezug setzt. Die Medikamente Milrinon und iNO wurden vor
allem hinsichtlich ihrer Anwendung und ihres Ansprechens bei Patienten mit
kongenitaler Zwerchfellhernie untersucht. Die Erkenntnisse dieser Studie sollen
das medikamentöse postpartale und präoperative Management von CDHPatienten
erleichtern und somit helfen, den Zustand des Kindes soweit zu
stabilisieren, dass eine Operation möglich ist.
Bezüglich der Wirkung der Medikamente konnte durch die vorliegende Studie
eine signifikante Besserung der Herzfrequenz, des
Kohlenstoffdioxidpartialdrucks und des pH-Werts nach iNO-Therapie gezeigt
werden. Milrinon hatte insbesondere positive Auswirkungen auf die kardiale
Funktion. So konnte auch die aVTI, als Maß für die linksventrikuläre Funktion,
nach Milrinon-Infusion signifikant verbessert werden.
Zur Einschätzung des Zustandes von CDH-Patienten und deren Outcome
werden Scores angewendet, wie der MGI und der NI. Um das Outcome solcher
Patienten noch besser abschätzen zu können, wurde im Rahmen dieser Studie
ein weiteres Scoring-System, der MARCHE-Score entwickelt. Er sollte zur
Beurteilung des Patientenzustandes und Prognoseabschätzung zukünftig
evaluiert werden. Dieser vereint etablierte Prognoseparameter wie z.B. OI,
aVTI, HR, SpO2 mit bereits bestehenden Scoring-Systemen wie dem MGI. Er
versucht durch die Einbeziehung der Problematik des Gefäßbetts der
Vielfältigkeit einer Zwerchfellhernie gerechter zu werden. Hier kamen wir zu
dem Ergebnis, dass der MARCHE-Score nach Milrinoninfusion signifikant
besser war. Wir nehmen an, dass Milrinon entweder primär oder sekundär im
Zusammenspiel mit iNO positive Auswirkungen auf die pulmonale Hypertonie
und die kardiale Funktion von CDH-Patienten hat.
Forschungsschwerpunkt weiterer prospektiver Studien sollte es sein, die
Kausalzusammenhänge bezogen auf diese beiden Medikamente zu
untersuchen, aber auch der ventrikulären Funktion des CDH-Patienten
besondere Aufmerksamkeit zu schenken. Abschließend kann man
zusammenfassen, dass die postpartale Adaptation bei allen Neugeborenen ein
Risiko darstellt, CDH-Patienten stellen uns jedoch vor eine besondere
Herausforderung. Insbesondere die Versorgung dieser Neugeborenen in den
ersten Lebensminuten trägt zu deren Outcome bei (Horn-Oudshoorn et al.,
2020). Die Realisation einer zentrumsübergreifenden Standardisierung in der
Behandlung einer Zwerchfellhernie sollte weiterhin das Ziel sein. Durch diese
Studie wurde versucht das Outcome von CDH-Patienten einerseits besser
einschätzen zu können, andererseits darzustellen, wie das Outcome der
Patienten durch medikamentöse Therapien verbessert werden kann. Die
Behandlung von Kindern mit CDH und ihrer Vielfältigkeit wird weiterhin eine
Herausforderung für die Zukunft darstellen.
