Stellenwert der Behandlung der Livedovaskulopathie mit intravenösen Immunglobulinen

Abstract

Die Livedovaskulopathie ist eine seltene chronische Hauterkrankung, die sich vorwiegend an den unteren Extremitäten, insbesondere Knöchel- und Unterschenkelregion manifestiert. Hauptsymptome sind hierbei eine Livedo racemosa, Ulzerationen und eine Atrophie blanche mit zudem zum Teil starken Schmerzen und konsekutiven Einschränkungen der Lebensqualität. Charakteristisch präsentieren sich in der histopathologischen Untersuchung eines tiefen Spindelbiopsats thrombotische Verschlüsse in den oberflächlichen dermalen Gefäßen. Die genaue Pathophysiologie der LV ist noch nicht vollständig bekannt, jedoch zeigen Studien, dass Störungen der Gerinnungsfunktion sowie eine erhöhte Gerinnungsneigung im Rahmen von entzündlichen rheumatischen Grunderkrankungen eine Rolle spielen. In der Therapie sind daher hauptsächlich Antikoagulantien wie Rivaroxaban und niedermolekulares Heparin eingesetzt, die Reduktionen des Schmerzes als auch des Auftretens von Ulzerationen erreichen. Auch Glukokortikoide und weitere Immunsuppressiva finden in der LV-Behandlung Anwendung, weisen jedoch eine geringere Erfolgsrate auf. Bei therapierefraktären Patienten mit in der Regel schweren Krankheitsverläufen zeigen Studien, dass die Therapie mit IVIG gute Ergebnisse aufweist. Hauptziel dieser Arbeit war es den Behandlungserfolg der LV-Therapie mit IVIG zu untersuchen und deren Stellenwert in der LV-Therapie zu ermitteln. Die Therapie erfolgte in vierwöchentlichen Zyklen mit einer Dosis von 2g/kg Körpergewicht über zwei bis fünf Tage. Mittels Fragebogen und Datenrecherche im Patientenprogramm erhoben wir insbesondere den Zustand der Hautläsionen, die Schmerzsymptomatik sowie den Grad, der durch die LV verursachten Einschränkungen des alltäglichen Lebens sowohl vor Beginn der IVIG-Therapie als auch danach. Zudem wurden weitere Grundinformationen über das Patientenkollektiv erfasst, die für ein besseres Verständnis der Erkrankung dienen. Die Hypothese, dass die Behandlung der LV mit IVIG zu signifikant positiven Veränderungen der Schwere der Symptomlast führt, ließ sich bestätigen. Auch konnte bei 15 der 25 Patienten eine Ausheilung erreicht werden. Des Weiteren zeigte sich eine gute Verträglichkeit und gutes bis sehr gutes subjektives Ansprechen auf diese Behandlungsform. Die jedoch hohen Kosten gepaart mit der Notwendigkeit regelmäßiger Krankenhausaufenthalte und sehr guten Studienergebnissen bei der LV-Therapie mit den Antikoagulantien Rivaroxaban und NMH führen dazu, dass IVIG nicht als primäre Therapieoption, sondern bei therapierefraktären und schweren Krankheitsverläufen eingesetzt werden sollten.