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In Tübingen kann der Wandel im Krankheitsbild BCS nachvollzogen werden vom typisch westlichen Bild mit einem thrombotischen Verschluss von Leberve-nen bei jungen Frauen hin zum asiatischen/östlichen Typ, bei dem beide Ge-schlechter im mittleren Alter (44,5 Jahre) und die VCI betroffen sind. Allerdings bleibt die Obstruktion beim westlichen Typ weiterhin in den Lebervenen und kann deswegen vom östlichen Typen abgegrenzt werden. Gründe für diese Entwicklung sind noch nicht vollständig geklärt. In der wissenschaftlichen De-batte werden momentan der sozioökonomische Status und das räumliche Le-bensumfeld diskutiert.
Die Inzidenz in Europa liegt zwischen 0,45 bis 0,8 pro Millionen Einwohner pro Jahr. Für Deutschland liegen keine aktuellen Zahlen vor. In Tübingen werden jährlich 1,92 Patienten (1:43.000) mit BCS diagnostiziert. Zu 64,0% (16/25) kommen die Patienten als Verlegung von anderen Krankenhäuser nach Tübin-gen. Davon wird zu 56,0% (9/16) ein BCS als Verdachtsdiagnose geäußert.
Als Zeichen des BCS haben sich Obstruktionen in den Lebervenen (68,0%, 17/25 thrombotisch), Ausbildung von Kollateralen (zu 91,7%, 11/12 intrahepa-tisch) und ein erhöhter γ-GT-Wert (92,0%, 23/25) gezeigt. Eine inhomogene Leber und ein hypertrophierter Lobus caudatus treten gehäuft beim BCS auf. Der hypertrophierte Lobus caudatus wurde ausschließlich beim BCS beobach-tet, wohingegen man eine inhomogene Leber im geringen Maß in der Kontroll-gruppe erkennen konnte. Ösophagusvarizen, portale Hypertension, Leberzir-rhose und Aszites sind unspezifische Zeichen eines BCS und sollten daher di-agnostisch abgeklärt werden. Obwohl die Obstruktion in der VCI zur Definition des BCS zählt, gibt es in dieser Arbeit aufgrund der kleinen Fallzahlen kein sig-nifikantes Ergebnis dazu.
Die Sonographie wird als häufigste Bildgebung zur Erstdiagnose (84,0%, 21/25) und zur Nachuntersuchung (74,3%, 133/176) des BCS in Tübingen angewendet und hat dabei eine Sensitivität von 73,7% bei einer Spezifität von 97,4%. Die CT-Diagnostik wird zu 68,0% (17/25) zur Erstdiagnose mit einer Sensitivität von 66,7% und Spezifität von 92,3% verwendet. Die MRT-Diagnostik (12,0%, 3/25) wurde wenig, die KM-Sonographie wurde nicht (0,0%, 0/3) bei Patienten zur Erstdiagnostik des BCS durchgeführt. Der bekannte Zusammenhang zwischen MPN und BCS konnte in Tübingen mit 40,0% (10/25) bestätigt werden. Dabei sind PV und ET jeweils zu 40,0% (4/10) anzutreffen.
Die Therapie von BCS-Fällen erfolgte in Tübingen nach dem empfohlenen Stu-fenschema. Dabei reichte in 40,0% (10/25) eine Antikoagulation (AC) als Mono-therapie aus. Ein TIPSS wurde zusätzlich erfolgreich bei 20,0% (5/25) verwen-det. Eine LTx war in 8,0% (2/25) notwendig. Als AC wurden größtenteils Hepa-rine (48,0%, 9/25) und Marcumar (24,0% 6/25) verwendet.
Die Nachuntersuchung von BCS-Patienten wurde größtenteils mithilfe der So-nographie (74,3%) durchgeführt. Eine leicht erhöhte Inzidenz (11,1%, 2/18) für das HCC und die Entwicklung einer Hepatomegalie sind bei den Nachuntersu-chungen aufgefallen. Zu klären bleibt, ob ein BCS ein HCC verursacht, ob eine FNH im Verlauf beim BCS entstehen kann und wann sich die Kollateralen beim BCS bilden.
Abschließend kann gesagt werden, dass die Diagnose BCS weiterhin eine sel-tene und schwierige Diagnose bleibt, welche die Zusammenarbeit verschiede-nen medizinischer Disziplinen erfordert. |
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